Rare thromboses of cerebral, splanchnic and upper-extremity veins. A narrative review
Martinelli I, De Stefano V
Thromb Haemost. 2010;103(6):1136-1144
Venous thrombosis typically involves the lower extremity circulation. Rarely, it can occur in the cerebral or splanchnic veins and these are the most frightening manifestations because of their high mortality rate. A third site of rare venous thrombosis is the deep system of the upper extremities that, as for the lower extremity, can be complicated by pulmonary embolism and post-thrombotic syndrome. The authors conducted a narrative review focused on clinical manifestations, risk factors, and treatment of rare venous thromboses. Local risk factors such as infections or cancer are frequent in thrombosis of cerebral or portal veins. Upper extremity deep-vein thrombosis is mostly due to local risk factors (catheter- or effort-related). Common systemic risk factors for rare venous thromboses are inherited thrombophilia and oral contraceptive use; chronic myeloproliferative neoplasms are closely associated with splanchnic vein thrombosis. In the acute phase rare venous thromboses should be treated conventionally with low-molecular-weight heparin. Use of local or systemic fibrinolysis should be considered in the case of clinical deterioration in spite of adequate anticoagulation. Anticoagulation with vitamin K-antagonists is recommended for 3-6 months after a first episode of rare venous thrombosis. Indefinite anticoagulation is recommended for Budd-Chiari syndrome, recurrent thrombosis or unprovoked thrombosis and permanent risk factors. In conclusion, the progresses made in the last couple of decades in diagnostic imaging and the broadened knowledge of thrombophilic abnormalities improved the recognition of rare venous thromboses and the understanding of pathogenic mechanisms. However, the recommendations for treatment mainly derive from observational studies.
RESUMEN
La trombosis venosa suele implicar a la circulación de las extremidades inferiores. En raras ocasiones, puede ocurrir en las venas cerebrales o esplácnicas y estas son manifestaciones temibles debido a su alta tasa de mortalidad. Un tercer sitio de trombosis venosa rara es la afectación de venas profundas de los miembros superiores que, al igual que la de los miembros inferiores pueden complicarse por embolismo pulmonar y síndrome postrombótico. Los autores realizan una revisión narrativa centrada en las manifestaciones clínicas, factores de riesgo y tratamiento de las trombosis venosas en sitios raros. Los factores de riesgo locales, tales como infecciones y cáncer, son frecuentes en la trombosis cerebral o de vena porta. La trombosis venosa en la extremidad superior se debe principalmente a factores de riesgo locales como catéteres o relacionada con esfuerzo). Factores de riesgo sistémicos comunes para las trombosis venosas raras son trombofilias hereditarias y el uso de anticonceptivos orales: Los síndromes mieloproliferativos crónicos están estrechamente asociados con la trombosis venosa esplácnica. En la fase aguda, las trombosis venosas raras deben ser tratadas convencionalmente con heparina de bajo peso molecular. El uso de fibrinolisis local o sistémica se debe considerar en caso de deterioro clínico a pesar de la anticoagulación. Se recomienda anticoagulación adecuada con antagonistas de la vitamina K durante 3-6 meses. Después de un primer episodio de trombosis venosa rara, se recomienda anticoagulación indefinida para el síndrome de Budd-Chiari (SBC), trombosis recurrente o trombosis no provocada y factores de riesgo permanentes. En conclusión, los progresos realizados en el último par de décadas en las imágenes de diagnóstico y el conocimiento ampliado de las anormalidades trombofílicas han mejorado el reconocimiento de las trombosis venosas raras y la comprensión de los mecanismos patogénicos. Sin embargo, el tratamiento recomendado deriva principalmente de estudios observacionales.
How I treat splanchnic vein thrombosis
Ageno W, Dentali F, Squizzato A
Blood. 2014;124(25):3685-3691
Antithrombotic treatment of splanchnic vein thrombosis (SVT) is a clinical challenge. Depending on the site of thrombosis, patients are at risk of developing liver insufficiency, portal hypertension, or bowel infarction and may experience recurrence in both the splanchnic veins and other veinsegments. To prevent recurrence, anticoagulant therapy should be started as soon as possible after diagnosis and is often continued for an indefinite period of time. However, active bleeding is not infrequent at the time of SVT diagnosis, and major risk factors for bleeding, such as esophageal varices or a low platelet count, are frequently present in these patients. In real-world clinical practice, a proportion of SVT patients are left untreated because the risks associated with anticoagulant therapy are felt to exceed its benefits. However, the majority of patients receive anticoagulant drugs, with heterogeneous timing of initiation, drug choice, and dosages. Evidence to drive treatment decisions is limited because no randomized controlled trials have been carried out in these patients. This review provides practical guidance for the use of anticoagulant drugs in patients presenting with SVT, including symptomatic as well as incidentally detected events.
RESUMEN
El tratamiento antitrombótico de la trombosis venosa esplácnica (TVE) es un desafío clínico. Dependiendo del sitio de la trombosis, los pacientes se hallan en riesgo de desarrollar insuficiencia hepática, hipertensión portal, o infarto intestinal y pueden experimentar recurrencia, tanto en las venas esplácnicas como en otros segmentos venosos. Para prevenir la recurrencia, el tratamiento anticoagulante debe iniciarse tan pronto como sea posible después del diagnóstico y, a menudo, se continúa por un período indefinido de tiempo. Sin embargo, el sangrado activo, no es infrecuente en el momento del diagnóstico de TVE y los principales factores de riesgo de sangrado, tales como varices esofágicas o trombopenia, se presentan con frecuencia en estos pacientes. En la práctica clínica real, una proporción de pacientes con TVE permanecen sin tratar porque los riesgos asociados con la terapia anticoagulante se perciben como superiores a sus beneficios. Sin embargo, la mayoría de los pacientes reciben fármacos anticoagulantes, con heterogeneidad en los tiempos de iniciación, usos de fármacos y dosis. La evidencia para adoptar las decisiones de tratamiento es limitada porque no hay ensayos controlados en estos pacientes. Esta revisión proporciona una guía práctica para el uso de fármacos anticoagulantes en pacientes que presentan TVE, incluyendo tanto los eventos sintomáticos como los incidentalmente detectados.
Managing unusual presentations of venous thromboembolism
Ageno W.
J Thromb Thrombolysis. 2015;39(3):304–310
Venous thromboembolism that occurs in unusual sites is challenging because of the potential severity of presentation, the presence of some major provoking risk factors, the high prevalence of potential contraindications to antithrombotic therapies, the lack of solid evidence to guide therapeutic decisions, and because of the severity of long-term consequences. For example, venous thrombosis in the splanchnic veins frequently occurs in patients with liver cirrhosis. Not uncommonly, these patients present with concomitant active gastrointestinal bleeding, and/or low platelet count or oesophageal varices. If inadequately treated, splanchnic vein thrombosis (SVT) may further worsen portal hypertension and, thus, increase the long-term risk of bleeding. Up to 40% of patients with cerebral vein thrombosis (CVT) have signs of intracranial bleeding at the time of the diagnosis. This finding is associated with worst prognosis in terms of death or severe disability. Despite the apparent presence of a major contraindication to anticoagulation, only a timely administration of parenteral anticoagulant drugs may improve this unfavourable outcome. The available evidence on the management of these two challenging disorders, SVT and CVT, will be reviewed in this article.
RESUMEN
El tromboembolismo venoso que se produce en sitios inusuales es un reto debido a la gravedad potencial de su aparición: la presencia de algunos de los principales factores de riesgo, la alta prevalencia de potenciales contraindicaciones a las terapias antitrombóticas, la falta de evidencia sólida para guiar las decisiones terapéuticas y la gravedad de las consecuencias a largo plazo. Por ejemplo, la trombosis venosa en las venas esplácnicas con frecuencia ocurre en pacientes con cirrosis hepática. No es raro que estos pacientes presenten sangrado gastrointestinal concomitante activo y bajo recuento de plaquetas o varices esofágicas. Si es tratada inadecuadamente, la trombosis venosa esplácnica pueden empeorar aún más la hipertensión portal y, por lo tanto, aumentar el riesgo de hemorragia a largo plazo. Hasta el 40% de los pacientes con trombosis venosa cerebral (TVC) tienen signos de hemorragia intracraneal en el momento del diagnóstico. Este hallazgo se asocia con peor pronóstico en términos de muerte o dependencia severa. A pesar de la aparente presencia de una contraindicación importante para la anticoagulación, solamente una administración oportuna de fármacos anticoagulantes parenterales puede mejorar este pronóstico desfavorable. Se revisará en este artículo la evidencia disponible sobre el manejo de estos dos desafiantes trastornos, TVE y TVC.
Comentario del Dr. Julio Montes
Se recogen 3 artículos con estructura muy semejante que, en conjunto, constituyen una exhaustiva revisión sobre el manejo de las trombosis venosas en sitios inusuales. Se pone de relieve las dificultades en el tratamiento de dichas trombosis debido a la carencia de ensayos clínicos de calidad sobre dichas trombosis. Se trata detalladamente la trombosis venosa en el territorio esplácnico pero el 1º artículo además menciona las trombosis venosas en miembros superiores. Y los artículos 1º y 3º tratan también en extensión las trombosis venosas cerebrales.
En todas ellas se presentan tablas exhaustivas dando cuenta de los factores de riesgo locales y generales implicados en dichos procesos y se revisan extensamente los estudios sobre anticoagulación. Se recomienda, en general, una anticoagulación comenzando con heparina de bajo peso molecular (HBPM) seguidas por antivitaminas K durante 3-6 meses, si bien la duración no está bien definida en ningún estudio. Se aboga, no obstante, por la consideración individual de los beneficios entre anticoagulación y sangrado y se considera la prolongación de anticoagulación en caso de que persistan los factores de riesgo que dieron lugar a las complicaciones. En esta individualización se aboga por mantener la anticoagulación extendida con HBPM en ciertos grupos de pacientes (p.ej. aquellos con cirrosis, trombopenia o cáncer). Se destaca en la trombosis venosa cerebral que la presencia de hemorragia cerebral no constituye una contraindicación para la anticoagulación.
